2023年11月16日
血浆置换治疗溶血性尿毒综合征1例
患者，男，14岁，人院前5 d接种过麻疹疫苗，于2010年6月10日因面黄、乏力、皮疹、紫癜，酱油色尿且尿量少而人院。查体：T 36．8 C，P 60次／min，R 18次／min，BP 130／80mmHg。神志清，精神差，发育正常，皮肤黄染、可见紫癜，双下肢浮肿，24 h尿量130 ml。实验室检查：血常规：WBC 13．15× 1 09／L，Hb87 g／L，PLT 22× 109／L ，网织红细胞6．5% 。血涂片：破碎、畸形红细胞占15%。APTT 42．7 S，TT 25．2 S。尿常规：蛋白3+ ．潜血3+ ，红细胞2+，管型+。生化：BUN 29.22 mmol／L，CREA 576.9 umol／L，UA 593 umol／L，间接胆红素68．7umol／L，LDH 1347 U／L。血型：AB型，Rh(D)阳性。人院诊断：溶血性尿毒综合征。该患者在急性期的治疗，主要采用同型新鲜冰冻血浆置换术。置换治疗：应用北京戴博维克公司DX一10D多功能血液净化机、威海威高血液净化制品有限公司WG—F50一PP血浆分离器。方案：根据患者血常规结果、体重，计算患者的血浆置换量约AB型FFP 2 000 mI。置换通道为右侧股静脉所置单针双腔管，血流速8O～ l00 ml／min，置换率20 ml／min，返浆率2o ml／min，根据凝血4项、PLT计数、红细胞镜检，决定无肝素治疗，整个治疗过程无不适。每日1次，每次置换量均为AB型FFP 2 000 mI，共13次。期间配合血液透析滤过2次，每次输AB型Rh(D)阳性洗涤红细胞2单位，同时使用丙种球蛋白．大剂量糖皮质激素冲击治疗，纠正酸中毒，稳定内环境，合理应用钙剂，调节免疫及对症处理等治疗。25 d后，实验室检查结果：WBC 7．5×1O9/L，PLT l68×109／L ，Hb 86 g／I ，网织红细胞 1.3％ ，LDH 202 U／L ，BUN 7．42 mmol／L ，CREA 77umol／L ．UA3l0umoI／L．尿蛋白± 、潜血(一)。痊愈出院。
讨 论
溶血性尿毒症综合征(HUS)是一种以微血管溶血性贫血(MAHA)、尿毒症和血小板减少三联征为主要临床特征的疾病。本综合征首先由Gasser等在1 9 5 5年描述，以后世界各地均有报道，近2O年HUS发病有增多趋势。HUS发病与感染(特别是大肠杆菌O157：H7等肠道感染)、药物、免疫缺陷、恶性肿瘤、遗传等因素有关。一般急性起病，多表现为溶血、面色苍白、肾衰竭伴血尿(呈酱油色)、少尿或无尿。典型的临床表现有急性溶血性贫血、黄疸、急性肾衰竭、出血症状等；根据临床病情将其分为轻型和重型。轻型患者除上述三联症状外，还可有高血压、抽搐、少尿(三者之一)。重型除上述三联症状外，还同时有高血压、抽搐、少尿。病程长短不一，平均15～27 d。一般根据光镜所见，将肾脏病理改变分为血管型、肾小球型、肾皮质坏死3种，免疫荧光检查可见IgM、C3及纤维索沉积在肾小球血管壁，电镜可见毛细血管内皮细胞增生、肿胀和脱落，管腔内有红细胞碎片、血小板和凝聚的纤维素。存在微血管性溶血性贫血、血小板减少及。肾功能衰竭证据即可诊断HUS，但肾活检结果更能明确诊断。血浆置换是一种分离、清除患者血液中有害的致病因子，还输其正常的血液成份，同时补充一定量的FFP的方法。FFP中含有全部的凝血因子、补体、免疫球蛋白，可帮助患者恢复免疫功能，并促进T细胞亚群恢复正常比例．提高患者的生存率。血浆置换疗法除可改善尿毒症外，Ruggenenti等 认为血浆置换治疗的目的在于中止微血管病程．可使死亡的危险或长期后遗症的危险减到最小。由此可见，应注意选择血浆置换的时机，患者的个体差异及跟进的治疗措施等因素，均可直接影响血浆置换的效果。本患者在住院当天就开始血浆置换，经过连续13次的血浆置换治疗，共使用26 000 ml AB型FFP，由于FFP充足，治疗及时，效果非常明显。由于得到系统完善的治疗，并及时获得血检(乳酸脱氢酶、血小板计数、血红蛋白、肌酐、尿素氮)结果用于指导治疗，使病情快速缓解。
社会事务科 孙洁 转载 节选摘自：褚丽.王晓蕾.临床输血与检验.2011.13(1):83